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產檢都正常,寶貝卻先天性肺部呼吸道畸形該怎麼辦?醫解析手術方式

小敬(化名)剛出生,因為呼吸會喘,喝奶也會喘,經檢查,發現患有「先天性肺部呼吸道畸形症」。他的左上肺葉被囊泡樣的組織取代,無法像正常的肺泡順利交換氣體、供應身體氧氣,因此必須依賴正壓呼吸器輔助才能順暢呼吸。

為了解決小敬呼吸窘迫的問題,收治個案的花蓮慈院兒童外科主任彭海祁與主治醫師楊筱惠,在小敬出生後第 5 天就為他進行左上肺葉切除手術,讓他能夠脫離呼吸器,自主順利地呼吸。

楊筱惠表示,小敬媽媽產檢時並未發現異常,且生產過程順利、無早產,但小兒主治醫師與醫護團隊十分警覺,發現孩子出生後出現呼吸喘的情形,很快地被轉往新生兒加護病房(PICU)並進行 X 光檢查。

她進一步說明,從影像中發現小敬左上肺葉有一些「囊泡」模樣的東西,判斷這可能是「先天性肺部呼吸道畸形」,於是後續再進行電腦斷層,再次確定符合診斷。

楊筱惠指出,「先天性肺部呼吸道畸形」是指肺葉被類似囊泡樣的組織取代,而沒有正常的肺泡,無法進行氣體交換,甚至壓迫到縱膈腔造成心臟血管偏移,發生率大約是每 25000~35000 名新生兒中會出現一名,十分罕見。

根據先天性肺部呼吸道畸形的嚴重程度差異,個案會有不同的症狀表現,有些非常嚴重的個案,當胎兒還在媽媽肚子裡,就已呈現嚴重水腫,甚至出生後很快地死亡,或者是會喘到需要插管,或裝上葉克膜。

所幸小敬的呼吸喘情形並不嚴重,加上左下肺葉發育得很好,僅需要正壓呼吸器的輔助即可。楊筱惠提到,產檢發現、出生後無症狀的案例是否手術切除仍有爭議,但對於有症狀、呼吸喘的寶寶,則需手術將無正常功能的肺葉切除。

人體共有五片肺葉(左二、右三),由於小敬的其他肺葉發育良好,經過醫療團隊和家屬討論,決定盡快為小敬動手術,盡早把生病的左上肺葉切除掉,這樣可以讓正常的肺葉進行功能上的代償,對孩子日後的呼吸能力影響也較小。

楊筱惠說明,整個肺葉切除手術歷時約 1 個半小時,除了開胸手術本身的難度,新生兒的麻醉也是較為棘手的部份,需要考慮到手術過程中孩子的體溫散失等問題。

整個手術必須透過跨團隊的交流,包括小兒科與呼吸治療科的術前評估、兒童外科與麻醉科的手術合作,透過不斷溝通與協調,戮力合作完成任務,才能很快地為病人解決問題。而小敬在經過小兒團隊悉心照護,日前終於康復出院!

文 / 黃慧玫、圖 / 楊紹楚

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