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台版《太陽的後裔》女主角病逝!醫師解釋「紅斑性狼瘡」致命原因

被譽為台版《太陽的後裔》空軍上尉方棱溶傳出病逝消息,雖然無法得知確切死因,但方棱溶生前就因為飽受「紅斑性狼瘡」所苦,一度留職停薪養病,但「紅斑性狼瘡」是什麼?是有可能致命的主因嗎?臨床醫師坦言:「紅斑性狼瘡會影響到的層面很多,也可能會出現危及生命的情況。」

為什麼紅斑性狼瘡會致命?

紅斑性狼瘡屬於人體自體免疫性疾病中的一種,是非常複雜的疾病,影響體內的多種器官,侵犯人體中關節、肌肉、免疫系統外,像大眾較熟知「類風濕關節炎」就是自體免疫主要攻擊關節。但紅斑性狼瘡的患者則是多系統全身性一起被攻擊,皮膚、腎臟、心臟一起被攻擊,每位患者表現的症狀也都不同。

病情也許很輕微,也可能短時間急速惡化變嚴重,也可能出現致命影響。聯安預防醫學機構聯青診所副院長蘇聖傑解釋:「患者若多處的自體免疫系統有問題時,臨床醫師就會想辦法關閉免疫系統,但是相對產生的代價就是本來不會感染,卻可能出現嚴重感染。原本在一般人身上只是個小感冒,但對紅斑性狼瘡患者可能會是肺炎。」

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偏偏人體免疫系統是很固執,有「正增強」的特色,一啟動反應就會一直加強,雖然大多數情況是有利,例如殺病毒的時候一定要清到身體乾淨,不達目的不罷休,但當這樣的特性對付自身的免疫系統時就會造成問題。

像是狼瘡病友最常見出現「狼瘡腎炎」問題,在發病初期約有三分之一病友腎臟被受侵犯,發病五年病友有 70 %腎臟受侵犯,一旦侵犯到腎臟可能腎功能就低下、產生尿毒最後造成腎衰竭,有些病患在此時死亡,而有些病患就更必須長期依賴血液透析,及早治療極為關鍵。

紅斑性狼瘡致病原因與這些有關

大多數治療的藥物都是仰賴免疫抑制劑、類固醇、氯奎寧壓抑免疫系統,蘇聖傑提到:「若把控制免疫藥物拿掉讓身體可以去打擊感染,等於放免疫系統去攻擊自己的身體,變成用藥非常兩難的困境。」

紅斑性狼瘡的病情常常會好好壞壞,緩解後又復發,至今真正病因仍不清楚,但科學家有些初步的認知,蘇聖傑解釋:「其實人在一出生時『胸腺』就會派出免疫細胞採樣自身蛋白質,可以辨識哪些是自己的細胞哪些不是,藉由這樣的過程,清除可能會對自己產生抗體的免疫細胞。」

但因為人在生長過程仍會接觸外界蛋白質,蘇聖傑比喻的說:「免疫系統會辨識這個外來壞人的特徵,但偏偏這些外來蛋白質與體內某個蛋白質長超像,若此實體內有個好居民跟外來壞人長很像的時候,免疫系統就可能會誤認,進而攻擊自己。」

雖然紅斑性狼瘡是無法治癒的慢性疾病,一定要規律穩定用藥物,盡量保持日常生活規律、不要晚睡、像是壓力也是讓病情惡化的主因,在生活作息的調整下搭配用藥,也能穩定控制,達到良好的生活品質。

另外,紅斑性狼瘡可以申請重大傷病,若患者有需求,可請醫師協助向健保局申請領取重大傷病證明。

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1.諮詢專家:聯安預防醫學機構聯青診所副院長蘇聖傑醫師

文、王芊淩/圖、何宜庭

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